篇一：先天性心脏病的分类简介
先天性心脏病的分类根据左、右两侧及大血管之间有无分流分为三大类。
（一）左向右分流型（潜伏青紫型）正常情况下由于体循环压力高于肺循环，故平时血液从左向右分流而不出现青紫。当剧哭、屏气或任何病理情况下致使肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时，血液可自右向左分流而出现暂时性青紫，如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等。（二）右向左分流型（青紫型）某些原因（如右心室流出道狭窄）致使右心压力增高并超过左心，使血流经常从右向左分流时，或因大动脉起源异常，使大量静脉血流入体循环，均可出现持续性青紫，如法洛四联症和大动脉转位等。（三）无分流型（无青紫型）即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭窄和主动脉缩窄、右位心等。
篇二：先天性心脏病知识总结
先天性心脏病知识总结
一、 房间隔缺损（Atrial Septal Defect）
(一) 发病率：占先心病的10-20%，女男比约为2-3：1。
(二) 胚胎学和发病机制：
1.原发孔ASD：胚胎第四周，原始心房在发育的过程中，原发房间隔停止生长，不与心内膜垫融合而遗留间隙，即成为原发孔(或第一孔)缺损。往往同时伴有房室瓣膜甚至心内膜垫发育不全现象，如二尖瓣大瓣和三尖瓣隔瓣的分裂，以及腹背心内膜垫呈分裂状态而禾融合，称为房室通道，有时还兼有室间隔缺损。
2.继发孔ASD：当原发房间隔向下生长而尚未和心内膜垫融合以前，其上部逐步被吸收，构成两侧心房的新通道，称为房间隔继发孔。在继发孔形成的同时，于原发房间隔的右侧，另有继发房间隔出现，其下缘的新月形开口并不对向心内膜垫，而是偏向后下方，对向下腔静脉入口生长。如原发房间隔被吸收过多，或继发房间隔发育障碍，则上下两边缘不能接触，遗留缺口，形成继发孔（或第二孔）缺损，这是临床上常见的一种。
3.PFO：为了维持胎儿左心的血循环，继发房间隔的下缘和原发房间隔的上缘虽然互相接触，但并不融合。原发房间隔如同瓣膜(卵圆孔瓣膜)，只允许血液自右向左转流，而能防止自左向右的逆流。继发房间隔遗留的缺损呈卵圆形，称为卵圆孔。
婴儿出生后，开始呼吸，肺循环的血容量大为增加，但左、右心室肌肉的厚度和发育依然是相等的。随着婴儿的成长，主动脉超过肺动脉时，左心室肌肉开始增生、肥厚，压力逐渐增大，影响左心房血液的排出。因而使左心房压力大于右心房，卵圆孔瓣膜紧贴继发房间隔，关闭卵圆孔。一般在第八月或更长的时间，完全断绝左、右两心房间的血运。但有20％～25％的正常人，卵圆孔瓣膜和房间隔并不全部融合，遗留着探针大小的小孔，称为卵圆孔未闭。这种小孔的存在，并不引起血液分流，在临床上并无重要意义。
根据胚胎学和病理解剖，分为两大类，即原发孔缺损和继发孔缺损
（三）继发孔ASD
1.病理分型：继发孔缺损可分为四个类型：
（1）卵圆孔型或称中央型卵圆孔缺损：临床上最常见，发病率占总数的75％以上。绝大多数病例缺损单发，呈椭圆形，长约2～4cm，位于冠状窦的后上方。周围有良好的边缘，尤以上部更为明显。缺损距离传导系统较远，容易缝合，效果良好分。但个别病例的缺损，可呈筛孔形。
（2）下腔型或称低位缺损：远较卵圆孔型少见，约占总数的12％以上。缺损为单发，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，和下腔静脉的入口没有明显分界。有时伴有下腔静脉瓣，手术时应特别注意。
（3）上腔型或称高位缺损：又名静脉窦(sinus venosus)缺损，国外有不少病例报告，但国内少见，约占总数的3.5％以上。缺损位于卵圆孔上方，紧靠上腔静脉的入口。缺损一般不大，约为 1.5～1.75cm，其下缘为明显的新月形房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，使上腔静脉血流至左、右心房。这类病例几乎都伴有右上或右中叶肺静脉异常，血液回流入上腔静脉内。
（4）混合型或称兼有上述两种以上的缺损：临床上较少见。
合并情况：患继发孔缺损的病例，有时可伴有其他畸形，如肺动脉瓣狭窄、右肺静脉异位回流、二尖瓣狭窄(Lutembacher综合征)、双上腔静脉、右位主动脉弓等，约占15％。
2.病理生理：正常时，左心房压力(8～10mmHg)无论收缩期或舒张期都比右心房高(3～5mmHg)。因此，当间隔缺损存在时，血液系自左向右分流，临床上并无发绀症状。分流量的多少与缺损大小和左、右心房间的压力阶差成正比例，与肺血管阻力的高低成反比例。一般每分钟可达7～20L不等(正常右心流量约为 5L)，超过周身循环量2～3倍，甚至4倍。一般对周身循环量影响不大，血压改变很少。如Qp/Qs超过4：1，会出现发绀。
由于心内分流的结果，经过右心房、右心室和肺部的血流量远较左心为多，右心房、右心室和肺动脉主干因而扩大，属于典型的舒张期负荷过重类型；左心房、左心室和主动脉相应缩小。
随着年龄的增长，肺小动脉发生痉挛，以后逐渐产生内膜增生和中层增厚，引起管腔狭小和阻力增高，形成肺动脉高压，减少分流量。1961年，Besterman报告肺动脉高压有两种隋况：①动力性高压，是指肺部血循环量增加的结果，肺小动脉阻力不大，在5 wood／m2以内；②阻塞性高压，是指肺小动脉有病变，阻力增大的结果，其阻力超过5 wood／m2西前者较为多见，后者只占15％～18％。肺动脉高压发生后，不仅常能引起肺部并发症，如呼吸道感染和血栓形成，而且能使右心血液的输出受 到障碍，产生右心室和右心房肥大，终于引起右心衰竭。但因右心具有负担高血量的生理功能，所以发生衰竭的年龄一般较迟，多在20～30岁以上。
当右心压力增高到一定限度时，右心房内的部分血液可逆流入左心房，形成自右向左的分流，临床上产生发绀症状。这说明病程的演变进入晚期阶段。
3.临床表现
（1）症状
房间隔缺损的症状多不一致，与缺损大小和分流量多少有密切关系。缺损大者，症状出现较早；缺损小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。多数病例在小儿时期（小于2岁时，因为①左右室心肌厚度相似②肺阻力较高，致使分流量小）并无任何症状，常在体格检查时始被发现；一般到了青年期后，大多在21～40岁之间开始出现症状。
主要症状为劳动后气急、心悸或呼吸道感染和心力衰竭等。
婴儿病例由于出生后肺循环阻力仍较高，故缺损巨大者，可有少量血自右向左分流，而出现轻度紫绀。出生后数月，肺循环阻力逐渐降低，右心房压力亦低于左心房， 发绀即行消失，是因为血液系自左向右分流的缘故。但到了病程的晚期，血液转为逆流(自右向左)时，则出现一定程度的发绀，并继续加重，直至死亡。
小儿病例因为肺部充血，容易反复发作严重的肺部感染，表现为多咳、气急，甚至肺炎症状。由于左心血流量的减少，患者多有体力缺乏，容易怠倦和呼吸困难。劳动后更易感到气急和心悸。此外，右心舒张期负荷过重长期存在，可继发肺动脉高压和右心衰竭。但其演变比较缓慢，可迁延达数年之久。
（2）体征
体态发育大多正常。右心室扩大，随着年龄的增长，可使邻近的胸骨和左侧肋骨轮廓显示膨隆饱满。扪诊可发现抬举性搏动力增强。叩诊时，心界可扩大，特别在左胸第2、3肋间因肺动脉扩张而更加明显。
听诊：①肺动脉瓣区收缩期杂音和第二音亢进及分裂。收缩期杂音通常出现较迟，多在3～4岁始能听到。杂音的响度多为Ⅱ～Ⅳ级，呈喷射性，以左侧第2、3肋间靠近胸骨边缘处为最响亮，有时可伴有震颤。这种收缩期杂音并非血流通过缺损所产生，而是由于大量的血液经过正常肺动脉瓣而进入扩大的肺动脉所引起。肺动脉第二音的亢进和分裂，也是由于右心室大量血液进入肺动脉内，使肺动脉瓣关闭有力、稍迟所形成。②部分缺损较大的病例，在心前区可听到三尖瓣相对性狭窄的短暂滚筒样舒张期杂音，系大量血液经三尖瓣口进入右心室时所产生。③胸骨左缘第4、5肋间听到收缩期杂音增强或听到舒张期杂音，前者是由右心室扩大后引起相对性三尖瓣关闭不全所产生，而后者乃是相对性肺动脉瓣关闭不全所造成。④当肺动脉高压形成后，肺动脉瓣区收缩期杂音可见减轻，但是第二音亢进更明显，而分裂变窄或消失。
晚期病例发生右心衰竭时，则有颈静脉怒张、肝大和坠积性水肿等体征。
（3）X线
放射线征象主要表现为：①心脏扩大，右房和右室大最明显；②肺动脉段突出；肺门阴影增深，肺野充血，在透视下有时可见到肺门舞蹈，晚期病例可有钙化形成；③主动脉弓缩小。一般病例并无左心室扩大，可与室间隔缺损或动脉导管未闭区别。
（4）ECG
典型ASD：①P波增高，电轴右偏，常在+60～+180度之间。②大部分病例可有不完全性或完全性右束支传导阻滞和右心室肥大，伴有肺动脉高压者可有右心室劳损。③额面心向量图示QRS环呈顺钟向转位，环体主体部位于X轴的下方。
（5）心导管检查
一般说来，患房间隔缺损的病例，右心房血氧含量常较上腔静脉高出1.9容积％。正常人有卵圆孔未闭者一般占20％～25％。在这情况下，心导管可插入左心房，但无异常分流，右心房的压力和血氧含量亦无改变，故可与房间隔缺损区别。心导管插进左心房，而右心房血氧含量同时超过上腔静脉1.9容积％时，才能肯定ASD诊断。
房间隔缺损患者；多采用大隐静脉插管法。与上肢插入的途径比较，这种插法固然不容易插进肺动脉，以致有时不能测定肺动脉压力，但从实践证明，在继发性肺动脉高压的病例中，右心室收缩压几乎与肺动脉压相等(但平均压略低于肺动脉)。
4.自然病史
如不手术，平均寿命36岁。直径大于8mm，自发性闭合可能性很低。如果小于4mm，4岁以前常能自愈，4岁以后自愈可能性非常小。单纯性ASD不会并发亚细。
5.治疗：
（1）介入治疗：
适应症：
禁忌症：
（2）手术治疗：
适应症：1岁以内自行闭合机会仍在50%以左右，除极个别病例外，一般不主张手术治疗。1岁以上者自然闭合机会很小，多数认为明确诊断后，即应手术治疗。理想手术年岭为3-5岁的学龄儿童。成人病例，明确存在左向右分流，Qp/Qs大于1.5者，原则上均可手术治疗，且术后可阻止病情发展，改善生活质量。
禁忌症：唯一禁忌症就是不可逆性肺高压，且比VSD和PDA肺高压者更严格。心导管检查结果示Qp/Qs小于1.2，肺总阻力在8-12 Wood/m2者列入禁忌范围；肺总阻力中度增高，血管扩张药反应良好，如Qp/Qs在1.3-1.5间，经治疗或许有手术机会。
部分轻型病例，无症状，活动不受限，ECG和X片正常，左向右分流量在30%以下者，可定期随访观察，不必急于手术。
（四）原发孔房间隔缺损
位于房间隔的下部，紧邻房室瓣，新月状。又称为部分性或不完全性房室间隔缺损（或房室通道缺损）。常有二尖瓣前瓣裂缺，有或无二尖瓣关闭不全。
（五）无顶冠状窦
管样结构的冠状窦与左房间存在直接交通称为冠状窦型ASD，尽管房间隔上没有真正意义上的开口，但在心房水平存在左向右分流，常并发左上腔静脉回流入冠状窦、左上腔静脉或直接入左心房。
（六）弯刀综合征
指右肺的所有或部分肺静脉异位连接到下腔静脉，因胸片显示异位连接的肺静脉外表像土尔其弯刀而得名。并发畸形包括右位心、右肺和右肺动脉发育不良、起源于腹主动脉的异位体动脉穿越横膈至右肺，70%病人合并心内缺损，ASD最常见。
“成人型”：轻微的劳力性呼吸困难和反复的呼吸道感染。
“婴儿型”：生后数朋生长迟缓、发绀、呼吸窘迫、充血性心力衰竭，常有肺高压，心电图示右室肥厚。
手术治疗须个体化。
篇三：先天性心脏病的病因有哪些
先天性心脏病的病因有哪些
一般认为妊娠早期（5～8周）是胎儿心脏发育最重要的时期，先天性心脏病发病原因很多，遗传因素仅占8%左右，而占92%的绝大多数则为环境因素造成，如妇女妊娠时服用药物、感染病毒、环境污染、射线辐射等都会使胎儿心脏发育异常。尤其妊娠前3个月感染风疹病毒，会使孩子患上先天性心脏病的风险急剧增加。
一、环境因素
1、妊娠前三个月患病毒或细菌感染，尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。胎儿周围环境因素，妊娠早期子宫内病毒感染，以风疹病毒感染后多见，常引起动脉导管未闭及肺动脉口狭窄，其次为柯萨奇病毒感染(Coxsakie)可引起心内膜弹力纤维增生症，此外羊膜病变，胎儿周围机械压迫，母体营养障碍，维生素缺乏及代谢病，母体用细胞毒类药物或较长时间放射线照射，均可能与本病发生有关。
2、如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。
二、遗传因素
先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。
三、早产因素
早产是重要的先天性心脏病原因。早产儿患室缺和动脉导管未闭者较多，前者与心室间隔在出生前无足够时间完成发育有关，后者与早产儿的血管收缩反应在出生后还不够强有关。出生时体重在2500g以下的新生儿尤易患先天性心脏病。
四、其它因素
有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。在先天性心脏病患者中，能查到病因的是极少数，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素，对预防先天性心脏病具有积极意义。
温馨提示：高龄也是先天性心脏的原因之一。高龄的母亲(35岁以上)产患法洛四联症、唐氏综合症婴儿的危险性较大。有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异。
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《先天性心脏病》
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